یکی از خاص‌ترین تومورها، تومور کوردوما است که در مناطق مختلف و بسیار حساس بدن مانند مغز و ستون فقرات ایجاد می‌شود. این تومور به دلیل ژنتیک یا سلول‌های باقی‌مانده از دوران جنینی ایجاد می‌شود و مثل تومورهای دیگر مانند تومور هیپوفیز نیست. این تومور علائم خاصی از خود نشان می‌دهد و باید سریعا تحت درمان قرار گیرد. در این مقاله به بررسی تومور کوردوما در ناحیه مغز و لگن پرداخته‌ایم.
اگر دچار بیماری‌های مغز و اعصاب یا ستون فقرات هستید، بهتر است هرچه سریع تر به یک متخصص مغز و اعصاب مراجعه کنید. دکتر محمود یزدان پناهی یکی از بهترین متخصصان مغز و اعصاب کشور است که تیمی از پزشکان حرفه‌ای دارد و بهترین درمان‌ها و جراحی‌ها را به بیماران ارائه می‌دهد. برای دریافت اطلاعات بیش‌تر، به پیج اینستاگرام دکتر یزدان پناهی مراجعه کنید.
تومور کوردوما چیست؟
تومور کوردوما نوع نادری از تومور است که از بقایای نوتوکورد، یک ساختار جنینی که پایه ستون فقرات را در طول رشد جنین تشکیل می‌دهد، منشا می‌گیرد. نوتوکورد معمولا با رشد فرد ناپدید شده و ستون فقرات جایگزین آن می‌شود. با این حال، در برخی موارد، سلول‌های نوتوکوردال باقی می‌مانند و می‌توانند باعث ایجاد کوردوما شوند.
کوردوماها عمدتا در استخوان‌های قاعده جمجمه، ساکروم – استخوان مثلثی شکل در پایه ستون فقرات- و ستون مهره‌ها یافت می‌شوند. آن‌ها به طور کلی تومورهایی با رشد آهسته هستند که با ماهیت تهاجمی و مخرب خود مشخص می‌شوند. کوردوما معمولا در اواسط زندگی در افراد مسن رخ می‌دهد و بیش‌ترین میزان بروز آن در افراد بین ۴۰ تا ۷۰ سال است. تومور کوردوما در مردان کمی بیش‌تر از زنان شایع است.
علت دقیق تومور کوردوما به طور کامل شناخته نشده است، اما چند نظریه در مورد ایجاد آن وجود دارد. یک نظریه نشان می‌دهد که عوامل ژنتیکی ممکن است در مستعد شدن افراد در ابتلا به کوردوما نقش داشته باشد. از دست دادن ژن‌های سرکوب‌گر تومور خاص ممکن است با تشکیل کوردوما مرتبط باشد.
کوردوما ممکن است از بقایای نوتوکوردال ناشی شود که در طول رشد جنینی به درستی تمایز و تخریب نمی‌شوند. به طور معمول، در طول جنین‌زایی، نوتوکورد دیسک‌های بین مهره‌ای را ایجاد می‌کند. هنگامی که این بقایای نوتوکوردال باقی می‌مانند، به طور بالقوه می‌توانند سال‌ها بعد به تومورهای کوردوما تبدیل شوند.
کوردوماها تومورهای بدخیم با درجه پایین در نظر گرفته می‌شوند، به این معنی که پتانسیل حمله به بافت‌های اطراف را به صورت موضعی دارند، اما تمایل کمی برای انتشار به اندام‌های دور از خود نشان می‌دهند. با این حال، پیشرفت آهسته آن‌ها، نزدیک به ساختارهای حیاتی مانند نخاع و ساقه مغز، و تمایل به عود موضعی، مدیریت آن‌ها را چالش برانگیز می‌کند.
تومور مغزی کوردوما
تومور مغزی کوردوما که به نام کوردوم داخل جمجمه‌ای نیز شناخته می‌شود، توموری نادر و با رشد آهسته‌ای است که در امتداد قاعده جمجمه یا درون خود مغز ایجاد می‌شود. کوردوما اغلب در ستون فقرات و ساکروم رخ می‌دهد و وقوع کوردوما در مغز نسبتا نادر است.
تومورهای مغزی کوردوما با ماهیت تهاجمی و الگوی رشد کند مشخص می‌شوند. آن‌ها تمایل دارند به ساختارهای اطراف در مغز نفوذ کنند و در نتیجه حذف کامل آن‌ها در جراحی مغز و اعصاب چالش برانگیز است. به دلیل قرار گرفتن این تومور مغزی در نزدیکی ساختارهای حیاتی مانند ساقه مغز، اعصاب بینایی و رگ‌های خونی اصلی، حذف کامل این تومورها با حفظ عملکرد عصبی می‌تواند بسیار دشوار باشد.
تومور کوردوما ناحیه لگن
تومورهای کوردوما ناحیه لگن تومورهای بدخیم نادر و با رشد آهسته‌ای هستند که از بقایای نوتوکورد به وجود می‌آیند. آن‌ها به طور معمول در پایه ستون فقرات یا در ناحیه دنبالچه که در ناحیه لگن قرار دارد، رخ می‌دهند. اگر چه کوردوما می‌تواند در سایر قسمت‌های بدن رخ دهد، کوردومای لگنی بخش قابل توجهی از موارد ابتلا را تشکیل می‌دهد.
بیماران مبتلا به کوردوم لگن ممکن است با علائم مختلفی ظاهر شوند که بسته به اندازه، محل و وسعت تومور متفاوت هستند. علائم شایع عبارتند از درد در ناحیه لگن، مشکل در نشستن، بی‌حسی یا ضعف در اندام تحتانی، مشکلات در عملکرد روده یا مثانه و اختلال عملکرد جنسی.
تومور خوش خیم کوردوما
چیزی به نام تومور مغزی خوش خیم کوردوما وجود ندارد. کوردوماها ذاتا به عنوان تومورهای بدخیم طبقه بندی می‌شوند. کوردوما معمولا تهاجمی است و پتانسیل منتشر شدن به نقاط دور را دارد، اگرچه این امر بسیار نادر است.
کوردوماها معمولا تومورهایی با رشد آهسته هستند و می‌توانند در مکان های مختلف در امتداد ستون فقرات ایجاد شوند. برخلاف بسیاری از تومورهای بدخیم دیگر، کوردوما ویژگی‌های بافتی خاصی را نشان می‌دهد که شبیه تومورهای خوش‌خیم است. این می‌تواند منجر به سردرگمی شود.
به طور خاص، کوردوماها ویژگی‌هایی مانند رشد آهسته، ماتریکس خارج سلولی فراوان و تغییرات کیستیک را نشان می‌دهند که معمولا با تومورهای خوش‌خیم مرتبط هستند. با این حال، توجه به این نکته مهم است که با وجود این شباهت‌های بافت‌شناسی، کوردوماها بدخیم در نظر گرفته می‌شوند زیرا تهاجمی موضعی و پتانسیل متاستاز دارند.
تومورهای کوردوما به چند دلیل بدخیم در نظر گرفته می‌شوند:
تهاجم موضعی: کوردوماها تمایل به تهاجم و نفوذ به بافت‌ها و ساختارهای اطراف دارند. آن‌ها می‌توانند رشد کرده و به صورت محلی پخش شوند و به استخوان‌ها، اعصاب و اندام‌های مجاور حمله کنند. این ماهیت تهاجمی می‌تواند باعث آسیب قابل توجه و فشرده‌سازی ساختارهای مجاور شود که منجر به اختلالات عملکردی و عوارض مختلفی شود.
پتانسیل انتشار: در حالی که کوردوماها معمولا تومورهایی با رشد آهسته هستند، توانایی متاستاز دارند؛ اگرچه این امر نسبتاً نادر است. متاستاز به گسترش سلول‌های سرطانی از تومور اولیه به نقاط دوردست بدن از طریق جریان خون یا سیستم لنفاوی اشاره دارد. هنگامی که کوردوماها منتشر می‌شوند، معمولا به ریه‌ها یا استخوان‌های دیگر گسترش می‌یابند.
عود: حتی پس از برداشتن تومور با جراحی، تومور کوردوما تمایل زیادی به عود دارد. این نشان‌دهنده رفتار تهاجمی آن‌ها و وجود سلول‌های تومور باقی‌مانده است که می‌توانند به تکثیر ادامه دهند و عوارض بیش‌تری ایجاد کنند.
علائم تومور کوردوما
علائم تومور کوردوما بسته به محل آن در بدن متفاوت است. در ادامه علائم رایج مرتبط با کوردوما در مغز و ناحیه لگن آمده است
علائم کوردوم مغزی:
- سردرد: سردردهای مداوم و شدید یک علامت رایج تومور مغزی بدخیم کوردوما است. این سردردها ممکن است ضربان دار باشند و با گذشت زمان شوند. سردرد ممکن است یکی از علائم پنهان تومور مغزی نیز در نظر گرفته شود.
- مشکلات بینایی: کوردوما در قاعده جمجمه می‌تواند بر اعصاب بینایی تاثیر بگذارد و باعث اختلالات بینایی مانند دوبینی یا از دست دادن بینایی محیطی شود.
- کم‌شنوایی: تومورهایی که در نزدیکی اعصاب شنوایی قرار دارند، می‌توانند منجر به کاهش تدریجی شنوایی یا از دست دادن کامل شنوایی شوند.
- مشکلات تعادل و هماهنگی: کوردوما در مغز می‌تواند مخچه یا ساقه مغز را تحت تاثیر قرار دهد و در نتیجه باعث ایجاد مشکلاتی در تعادل، هماهنگی و مهارت‌های حرکتی ظریف شود.
- بی‌حسی یا ضعف صورت: اگر تومور به اعصاب صورت فشار بیاورد، ممکن است باعث بی‌حسی و ضعف در یک طرف صورت شود. بی‌حسی ممکن است از علائم گرفتگی رگ مغز باشد که معمولا به همراه سکته نمایان می‌شود.
- مشکل در بلع یا تکلم: کوردوما در قاعده جمجمه می‌تواند مانع عبور غذا شده یا بر تارهای صوتی تاثیر بگذارد و منجر به مشکلات بلع یا تغییر در گفتار شود.
علائم کوردوما لگن:
- درد لگن: درد مداوم در ناحیه لگن یک علامت شایع تومور کوردوما ناحیه لگن است. درد ممکن است موضعی باشد یا به باسن، کمر یا ران‌ها تابیده شود.
- اختلال عملکرد روده یا مثانه: کوردوما در لگن می‌تواند به ساختارهای مجاور فشار بیاورد یا به آن‌ها حمله کند و باعث اختلال عملکرد روده یا مثانه شود. این ممکن است شامل تغییر در عادات روده، بی‌اختیاری ادرار، یا مشکل در دفع ادرار باشد.
- اختلال عملکرد جنسی: کوردوما در ناحیه لگن می‌تواند بر عملکرد جنسی تاثیر بگذارد و منجر به کاهش میل جنسی، اختلال نعوظ یا درد در حین مقاربت شود.
- ضعف یا بی‌حسی پا: رشد تومور، می‌تواند به اعصاب پاها فشار وارد کند و در نتیجه باعث ضعف و بی‌حسی شود.
- مشکلات حرکتی: کوردوما در استخوان‌های لگن می‌تواند تحرک را مختل کرده و باعث مشکل در راه رفتن یا ایستادن برای دوره‌های طولانی شود.
درمان تومور کوردوما
گزینه های درمانی کوردوما شامل جراحی مغز و اعصاب یا جراحی ستون فقرات، رادیوتراپی تومور مغزی و درمان‌های هدفمند است. به دلیل موقعیت چالش برانگیز این تومورها، برداشتن کامل آن‌ها با جراحی اغلب دشوار است و هدف معمولا دستیابی به برداشتن بیش‌ترین میزان تومور به شکل ایمن با حفظ عملکرد عصبی است. درمان تومور مغزی یا تومور لگن کوردوما به روش‌های مختلف انجام‌پذیر است که در ادامه بررسی کرده‌ایم.
درمان کوردوما مغز:
- جراحی: برخلاف تومورهای دیگر، جراحی درمان اولیه برای تومور کوردوما مغزی است. با این حال، به دلیل ماهیت ظریف مغز و ساختارهای پیچیده درگیر با تومور، حذف کامل تومور ممکن است همیشه بدون ایجاد آسیب قابل توجه امکان‌پذیر نباشد. جراحان تلاش می‌کنند تا حد امکان با خیال راحت تومور را حذف کنند تا علائم را کاهش دهند و خطر عود را از بین ببرند.
بیهوشی بعد از عمل مغز به عوامل مختلفی بستگی دارد. دوره نقاهت بعد از عمل تومور مغزی کوردوما به دلیل قرار گرفتن این تومور در نواحی خاص مغز، ممکن است بیش‌تر از جراحی‌های دیگر باشد. - پرتودرمانی: پس از جراحی، ممکن است پرتودرمانی برای هدف قرار دادن سلول های تومور باقی‌مانده و کاهش خطر عود توصیه شود. تکنیک‌هایی مانند پروتون‌درمانی یا رادیوسرجری استریوتاکتیک، مانند گاما نایف، ممکن است برای رساندن پرتوهای دقیق به تومور و در عین حال به حداقل رساندن آسیب به بافت سالم اطراف استفاده شود.
- درمان هدفمند: کوردوماها اغلب دارای جهش‌های ژنتیکی خاصی هستند که می‌توانند توسط درمان‌های متناسب به نام عوامل هدفمند مولکولی مورد هدف قرار گیرند. هدف این درمان‌های هدفمند تداخل با مولکول‌های خاص درگیر در رشد تومور است و ممکن است در موارد خاص یا به عنوان بخشی از آزمایش‌های بالینی مورد استفاده قرار گیرند.
درمان کوردوما لگن:
- جراحی: جراحی اصلی‌ترین روش درمان کوردوما لگنی است. هدف حذف تومور با حفظ ساختارهای اطراف و عملکرد تا حد امکان است. در برخی موارد، ممکن است به اقدامات جراحی گسترده مانند بازسازی لگن یا جراحی حفظ اندام نیاز باشد.
- پرتودرمانی: پس از جراحی، پرتودرمانی معمولا برای هدف قرار دادن سلول‌های تومور باقی‌مانده استفاده می‌شود. بسته به شرایط فردی، ممکن است از پرتودرمانی خارجی یا براکی‌تراپی استفاده شود.
- شیمی‌درمانی: کوردوما معمولا به تنهایی به شیمی‌درمانی پاسخ نمی‌دهد. با این حال، داروهای شیمی‌درمانی ممکن است در ترکیب با جراحی و پرتودرمانی، به ویژه برای موارد پیشرفته یا متاستاتیک استفاده شود. هدف شیمی درمانی کوچک کردن تومور، کاهش علائم و کند کردن پیشرفت بیماری است.
