تومور سی پی انگل | انواع، تشخیص و درمان آن
سی پی انگل (Cerebellopontine Angle (CPA)) یکی از مهم ترین نواحی از نظر تشریحی و بالینی در ساختار مغز به حساب می آید. بروز اختلال در این ناحیه می تواند عملکرد مغز را از جنبه های مختلف تحت تاثیر قرار دهد. ناحیه سی پی انگل به فضای مثلثی شکل در حفره جمجمه خلفی اطلاق می شود که از بالا به تنتوریوم و از قسمت خلفی به استخوان تمپورال محدود می شود. سمت خلفی میانی ناحیه سی پی انگل نیز به ساقه مغز می رسد.
آناتومی ناحیه سی پی انگل به گونه ای است که عصب های جمجمه ای V، VI، VII و VIII همراه با شریان مخچه تحتانی قدامی در آن قرار گرفته اند. از این رو، معمولا اگر اختلالی در این ناحیه به وجود آید، اعصاب یاد شده و عملکردهای مربوط به آن ها را تحت تاثیر قرار خواهد داد. البته عمده اثرات ناشی از تومور سی پی انگل بر میزان قدرت شنوایی افراد است. به طوری که معمولا علائم این تومور به صورت کاهش شنوایی، وزوز گوش و سرگیجه بروز خواهد کرد.
شایع ترین ضایعاتی که ممکن است در ناحیه سی پی انگل بروز کند، شوانوم دهلیزی، مننژیوم و اپیدرموئید نامیده می شوند. در بسیاری از موارد می توان این توده ها و انواع تومور سی پی انگل را از طریق رادیو سرجری و یا میکرو سرجری درمان نمود. تشخیص تومور سی پی انگل توسط یک پزشک متخصص مغز و اعصاب باید انجام گیرد. معمولا پس از مشاهده علائم اولیه لازم است پزشک تصویربرداری های تخصصی شامل ام آر آی (MRI) و سی تی اسکن (CT) را انجام دهد.
در صورتی که تومور سی پی انگل ایجاد شده از نوع بدخیم و سرطانی باشد، پزشک متخصص طی یک برنامه ریزی دقیق برای جراحی آن آماده خواهد شد. حتی گاهی لازم است برای رفع تومور از برنامه درمانی ترکیبی شامل رادیوتراپی و جراحی استفاده گردد.
در این مقاله قصد داریم به معرفی انواع تومور سی پی انگل و علائم ناشی از آن ها بپردازیم. همچنین خواهیم دید که یک پزشک متخصص مغز و اعصاب برای تشخیص انواع تومور سی پی انگل از چه ابزاری استفاده کرده و در نهایت چگونه آن را درمان می کند.
تومور سی پی انگل چیست؟
انواع تومور سی پی انگل عبارت اند از تومورهایی که در ناحیه سی پی انگل مغز به وجود آمده و می توانند عصب های ۵ تا ۸ را تحت تاثیر قرار دهند. این تومورها عمدتا غیر سرطانی، خوش خیم و با نرخ رشد پایین هستند. آمار نشان می دهد که تنها حدود یک درصد از تومورهای سی پی انگل ممکن است به مرحله بدخیمی برسند.
علائم ابتلا به تومور سی پی انگل، نشانه های غیر اختصاصی هستند. به این معنا که ممکن است با علائم بیماری های دیگر مشابه باشند. برای مثال، کاهش شنوایی، وزوز گوش و سرگیجه از جمله نشانه های ابتلا به تومور سی پی انگل به حساب می آیند.
تومورهای سی پی انگل در دو نوع کلی دسته بندی می شوند و ممکن است دقیقا در ناحیه سی پی انگل به وجود آمده و اعصاب این ناحیه را تحت تاثیر قرار دهند. این در حالی است که گاهی تومورهای ایجاد شده در نواحی دیگر مغز از جمله نواحی مجاور با ناحیه سی پی انگل، در این قسمت گسترش پیدا می کنند. در هر حال، تشخیص تخصصی تومور سی پی انگل و علل ایجاد آن به عهده یک پزشک متخصص مغز و اعصاب است که باید از طریق تصویربرداری های تشخیصی و آزمایش های پزشکی انجام گیرد.
انواع تومور سی پی انگل کدام اند؟
تومورهای سی پی انگل عمدتا به صورت خوش خیم ظاهر می شوند. در کمتر از یک درصد از موارد ابتلا، ممکن است تومور ایجاد شده در این ناحیه، به تومور سرطانی تبدیل گردد. از بین انواع تومورهای سی پی انگل، علت بروز شوانوم دهیلزی همچنان ناشناخته است. در ادامه به معرفی انواع تومور سی پی انگل می پردازیم.
تومور سی پی انگل پراکنده
تومورهای پراکنده، تومورهای یک طرفه ای هستند که عمدتا در دهه چهارم تا ششم زندگی افراد بروز می کنند. (منظور از تومور یک طرفه توموری است که تنها یکی از ارگان های دوگانه را تحت تاثیر قرار می دهد. برای مثال، تنها در یک کلیه بروز می کند)
تومورهای ناشی از نوروفیبروماتوز نوع ۲
این نوع اختلال در اثر نوعی جهش کروموزومی ایجاد می گردد که می تواند خطر بروز سایر تومورهای داخل جمجمه را افزایش دهد. شایع ترین نوع تومور سی پی انگل که به صورت نوروم آکوستیک دو طرفه بروز می کند، همین نوع خواهد بود. بیماران جوان با سابقه خانوادگی مثبت بیش از دیگران در معرض ابتلا به این نوع تومور CPA هستند.
تومور سی پی انگل از نوع شوانوما
به ضایعه اولیه اعصاب جمجمه ای شوانوما گفته می شود. منظور از اعصاب جمجمه ای مجموعه ای شامل عصب سه قلو، اعصاب صورت، گلوسوفارنکس، عصب واگ و برخی اعصاب فرعی جمجمه خواهد بود.
تومور سی پی انگل از نوع اپیدرموئید
تومور سی پی انگل از نوع اپیدرموئید به نوعی اختلال مادرزادی مربوط می شود. در واقع هر گاه سلول های اکتودرمی در حین بسته شدن لوله عصبی جنین به شیوه نادرستی قرار گیرند، تومور اپیدرموئید ایجاد می شود.
مننژیوم ها
لایه های محافظ مغز را مننژ می گویند. هر گاه در اثر تکثیر سلول های مننژوتلیال عنکبوتیه، توده هایی در این لایه ها به وجود آیند، مننژیوم نامیده می شود. ایجاد تومور سی پی انگل از نوع مننژیوم می تواند عملکرد گوش داخلی را با اختلال مواجه سازد.
کیست های عنکبوتیه
کیست های عنکبوتیه به کیسه های پر شده از مایع مغزی نخاعی گفته می شود. این کیست های مغزی از شکافتن غشاهای عنکبوتی جنینی ایجاد می گردند.
نشانه های ایجاد تومور سی پی انگل چیست؟
تومور سی پی انگل با نشانه های مختلفی ظاهر می شود. عمده علائم تومور سی پی انگل با بیماری های دیگر مشترک است. با این حال، توجه به آن ها می تواند به تشخیص وجود توده در این ناحیه کمک نماید. برخی از مهم ترین علائم ضایعات مربوط به ناحیه سی پی انگل عبارتند از:
- کاهش حس شنوایی
- صدای وزوز گوش
- احساس سرگیجه
- احساس گیجی
- سردرد شدید
- نداشتن تعادل
- اختلال در راه رفتن
ایجاد ضعف در شنوایی به صورت یک حس عصبی یک طرفه بروز می کند که در اثر درگیری عصب حلزون گوش ایجاد می گردد. گاهی اندازه تومور سی پی انگل ایجاد شده در این ناحیه چنان بزرگ است که می تواند اعصاب جمجمه را نیز تحت تاثیر قرار دهد. علاوه بر این، علائم ناشی از فشرده سازی ساقه مغز و یا هیدروسفالی نیز ممکن است در اثر بزرگ شدن بیش از حد تومورهای سی پی انگل به وجود آیند.
بیمارانی که به تومورهای خیلی بزرگ مبتلا می شوند، معمولا با خطر فشرده شدن لخته ها روبرو بوده و در نهایت در اثر عارضه نیستاگموس برونز با مشکلات بینایی درگیر می گردند.
برای تشخیص تومور سی پی انگل چه باید کرد؟
اصلی ترین مساله برای تشخیص و درمان تومور سی پی انگل، مراجعه به یک پزشک متخصص مغز و اعصاب ماهر و مجرب است. متخصصین مغز و اعصاب از جمله دکتر محمود یزدان پناهی به منظور تشخیص هر چه دقیق تر تومور سی پی انگل باید مجموعه ای از معاینات فیزیکی و تخصصی را انجام دهند. این معاینات معمولا شامل بررسی توانایی های عصبی فرد و ارزیابی هایی مانند شنوایی سنجی و بینایی سنجی می شود. همچنین، بیمار باید برخی تصویربرداری ها مانند ام آر آی و سی تی اسکن را با هدف تشخیص تخصصی تومور سی پی انگل انجام دهد.
نکته ای که باید به آن توجه شود این است که بر اساس علائم بیمار و نوع تومور ایجاد شده، لازم است روش های تشخیصی دقیق تری به کار برده شوند. برای مثال، تصاویر حاصل از سی تی اسکن برای شوانوما دهلیزی نسبت به مننژیوم ها کاملا متفاوت خواهد بود. به طوری که تراکم تصاویر برای این دو نوع اختلال در سی تی اسکن، کاملا با یکدیگر متفاوت هستند. تشخیص این تفاوت ها به عهده پزشک متخصص است. گاهی برای تشخیص دقیق تر باید از روش های تکمیلی مانند بیوپسی نیز استفاده شود.
برای درمان تومور سی پی انگل چه باید کرد؟
تومور سی پی انگل می تواند به صورت سرطانی و غیر سرطانی ایجاد گردد. بنابراین رفع توده های ایجاد شده و درمان تومورها در ناحیه سی پی انگل به نوع آن ها بستگی دارد. در هر حال، معمولا برای رفع انواع توده ها در این ناحیه از روش هایی مانند پرتو درمانی یا میکرو سرجری استفاده می شود.
انتخاب روش درمانی به وضعیت بیمار و شرایط سنی وی نیز بستگی دارد. گاهی ممکن است تومورها سرعت رشد پایینی داشته باشند و یا برای مدت طولانی، اندازه آن ها ثابت باقی بماند. در چنین شرایطی، معمولا انجام اسکن های دوره ای و بررسی میزان رشد تومور به انتخاب یک روش درمانی مناسب کمک می کند.
در صورتی که رشد تومور بیش از حد انتظار باشد، مسلما نیاز به درمان های تهاجمی تری خواهد داشت. انتخاب بهترین برنامه درمانی برای رفع تومورهای ناحیه سی پی انگل به کاهش عوارض ناشی از آن ها کمک خواهد کرد. این نکته را در نظر داشته باشید که اقدام دیر هنگام برای معاینه، تشخیص و درمان تومور سی پی انگل، منجر به بروز اختلال عملکرد اعصاب جمجمه شده و بازگرداندن عملکرد صحیح آن، به مدت زمان بیشتری نیاز خواهد داشت. در ادامه به روش های درمان تومور سی پی انگل اشاره می کنیم.
پرتو درمانی
انجام پرتو درمانی به کنترل رشد تومور سی پی انگل کمک می کند. البته ممکن است پرتو درمانی عوارضی مانند کم شدن شنوایی و یا بدتر شدن نوروپاتی های جمجمه را به همراه داشته باشد. اما مزایای این نوع درمان قطعا بیشتر از عوارض آن خواهد بود.
جراحی تومور سی پی انگل
ناحیه سی پی انگل شامل مجموعه ای از اعصاب و ساختارهای پیچیده مغزی است. به همین دلیل انجام جراحی برای رفع انواع تومور سی پی انگل چالش برانگیز است. در واقع، آناتومی پیچیده این ناحیه، شرایط را برای انجام جراحی، کمی دشوار می سازد. برای مثال، برای برداشتن تومورهای مننژیوم لازم است آن را به طور کامل و به همراه استخوان هیپراستوتیک خارج نمود. این در حالی است که برای درمان شوانوم دهلیزی معمولا جراحی با رویکرد برداشتن ساب توتال تهاجمی تر انجام می گیرد. البته در گذشته با برداشتن کامل رادیکال به درمان شوانوم های دهلیزی می پرداختند. امروزه، تغییر استراتژی جراحی تومور سی پی انگل شوانومای دهلیزی، به حفظ عملکردهای عصبی این ناحیه کمک نموده است.
بر اساس نظر دکتر محمود یزدان پناهی، متخصص جراح مغز و اعصاب، روش جراحی مناسب برای هر فرد متفاوت است. در واقع، روش جراحی بر اساس اندازه تومور و میزان گسترش آن در داخل کانال انتخاب می شود. علاوه بر این، جراحی باید به شیوه ای انجام گیرد که کمترین تهاجم را داشته و عملکرد شنوایی و عصبی بیمار به بهترین شکل ممکن حفظ گردد.
میکرو سرجری چیست و چگونه به درمان تومور سی پی انگل کمک می کند؟
میکرو سرجری یک راه حل قطعی برای درمان انواع تومور سی پی انگل به حساب می آید. هدف از انجام این نوع جراحی، برداشتن کامل تومور و بازگرداندن قدرت شنوایی فرد است. از جمله روش های جراحی میکرو سرجری که برای رفع تومور سی پی انگل مورد استفاده قرار می گیرند، می توان به موارد زیر اشاره نمود:
- ترانس لابرینتین
- جراحی حفره میانی
- روش رتروسیگموئید
در ادامه به توضیح هر یک از روش های میکرو سرجری تومور سی پی انگل می پردازیم.
جراحی سی پی انگل ؛ روش رتروسیگموئید
در انجام میکرو سرجری برای درمان تومور سی پی انگل، متداول ترین رویکرد را رتروسیگموئید می نامند. استفاده از این تکنیک، به حفظ توانایی شنوایی فرد کمک کرده و در عین حال، امکان نوردهی کافی را فراهم می کند. البته ممکن است حین جراحی، عوارضی نیز ایجاد گردد که تبحر و تجربه پزشک جراح کمک می کند تا این عوارض به حداقل برسد. جراحی تومور سی پی انگل به کمک روش آندوسکوپی یا میکروسکوپ، کم تهاجمی ترین روش جراحی به حساب می آید و در نهایت، کمترین عوارض را در پی خواهد داشت.
جراحی تومور سی پی انگل ؛ روش حفره میانی
به منظور برداشتن اکستنشن داخل کانالی تومور می توان از جراحی حفره میانی استفاده نمود. البته ممکن است این روش میکرو سرجری برای همه افراد مفید نباشد. حتی گاهی ممکن است نوروآندوسکوپی از راه بینی عوارضی نیز در پی داشته باشد. با این حال، اگر توسط یک پزشک جراح مجرب انجام گیرد، مطمئنا بیشترین بازده و کمترین عارضه را به همراه دارد.
جراحی تومور سی پی انگل ؛ روش ترانس لابرینتین
برای بیمارانی که در اثر رشد بیش از حد تومور سی پی انگل، دچار اختلال شنوایی شده و یا حتی شنوایی خود را به طور کامل از دست داده اند، می توان از روش ترانس لابرینتین استفاده کرد. عوارض این نوع جراحی در مقایسه با روش های دیگر کمترین میزان ممکن است.
در تشخیص افتراقی انواع تومور سی پی انگل به چه مواردی باید توجه نمود؟
یکی از نکاتی که باید پزشک متخصص مغز و اعصاب در تشخیص تومور سی پی انگل رعایت کند، تشخیص افتراقی توده های سی پی انگل است. در واقع، تومورهای اولیه که در ناحیه سی پی انگل ایجاد می گردند، ممکن است در نهایت به یکی از اختلالات زیر منجر شوند:
- مننژیوم
- شوانوم دهلیزی
- اپیدرموئید
- شوانوم غیر دهلیزی
- ضایعات مادرزادی
- توده های متاستاتیک
- توده های عروقی
همچنین، پیش از این اشاره کردیم که تومور سی پی انگل ممکن است در اثر متاستاز تومورهایی از نواحی دیگر مغز ایجاد گردد. برای مثال، گاهی تومورهای گلیوم ساقه مغز به ناحیه سی پی انگل گسترش پیدا می کنند. در این صورت، تومور سی پی انگل عملا یک تومور ثانویه به حساب می آید. ضایعات دیگری نیز ممکن است در ناحیه سی پی انگل ایجاد گردند که ناهنجاری های عروقی بافت التهابی یا گرانولوماتوز و نوریت از جمله آن ها هستند.
در هر حال، یک متخصص مغز و اعصاب مجرب باید بتواند بر اساس نشانه ها و نتایج حاصل از آزمایش ها و تصویربرداری ها، بهترین و دقیق ترین تشخیص را انجام دهد. در واقع، هر چه نوع توده و ضایعه بهتر تشخیص داده شود، درمان آن نیز دقیق تر و موثرتر خواهد بود.
درمان تومور سی پی انگل چه عوارضی ممکن است داشته باشد؟
درمان هر نوع بیماری، چه از طریق دارو درمانی و چه از طریق جراحی، می تواند عوارضی را در پی داشته باشد. اما قطعا مزایای درمان بیش از عوارض آن خواهد بود.
درمان تومور سی پی انگل نیز از این موضوع مستثنی نیست. به طوری که بیماران معمولا پس از انجام جراحی و پرتو درمانی ممکن است با مشکلاتی مواجه شوند. نوروپاتی جمجمه، هیدروسفالی و آسیب احتمالی به ساقه مغز و مخچه از شایع ترین عوارضی هستند که ممکن است پس از پرتو درمانی برای فرد به وجود آیند. نظارت یک پزشک مجرب بر تمامی گام های درمانی می تواند عوارض ناشی از درمان را به حداقل برساند.
پس از انجام جراحی تومور سی پی انگل نیز عوارض احتمالی زیر می توانند ظاهر شوند:
- خونریزی
- سردرد
- عفونت
- نشت مایع مغزی نخاعی
- سکته مغزی
- رشد مجدد تومور
- آسیب های عروقی
- آسیب عصب جمجمه
لازم است بر این نکته تاکید کنیم که تبحر یک پزشک جراح بر کاهش عوارض ناشی از جراحی تاثیر بسزایی دارد. بنابراین بهتر است پیش از اقدام برای جراحی تومور سی پی انگل، اطلاعات کافی درباره تخصص و تجربه پزشک معالج خود داشته باشید.
مدت زمان نقاهت جراحی تومور سی پی انگل چقدر است؟
در صورتی که جراحی تومور سی پی انگل با هدف نمونه برداری و بیوپسی تومور انجام گیرد، معمولا لازم است بیمار یک روز در بیمارستان بستری باشد. البته بهبودی این فرایند بسیار سریع خواهد بود.
اما برای درمان ها و جراحی های گسترده تر و تهاجمی تر که برای برداشتن تومورها انجام می گیرند، عمدتا بیمار بین ۴ تا ۶ روز باید در بیمارستان بستری باشد. زمان کامل بهبودی این گونه بیماران، بین ۳ تا ۶ هفته متغیر است. آنچه بر طول مدت دوران نقاهت بیمار تاثیرگذار است، وضعیت سلامت و پاسخگویی به جراحی تومور سی پی انگل خواهد بود.
طول دوره درمان تومور سی پی انگل چقدر است؟
پیش از این اشاره کردیم که تومور سی پی انگل عمدتا به صورت خوش خیم بروز می کند و رشد آهسته ای دارد. در صورتی که بیمار به کمک روش های جراحی و پرتو درمانی تحت درمان قرار گیرد، باید وضعیت وی به طور دوره ای بررسی گردد. مدت زمانی که باید برای درمان تومور سی پی انگل صرف شود به اندازه محل و میزان گسترش و تومور بستگی خواهد داشت. در صورتی که درمان دیرتر از حد عادی شروع شود، مسلما نتایج ضعیف تری در پی دارد. معمولا در مراحل مختلف درمانی لازم است پزشک متخصص از طریق تهیه تصاویر ام آر آی و سی تی اسکن میزان پیشرفته درمان و حذف تومور را بررسی نماید.
منابع: