آکرومگالی یک بیماری ناشی از ترشح نابجای هورمون رشد است. هورمون رشد (Growth hormone) یا سوماتوتروپین (Somatotropin) یکی از هورمون‌های بسیار مهم بدن است که توسط هیپوفیز ترشح میشود. این هورمون وظایف عدیده‌ای را در بدن ایفا می‌کند؛ به عنوان مثال:
- تنظیم قند خون
- مقابله با شرایط استرس زا
- رشد بدن و افزایش حجم ماهیچه
- افزایش قوام استخوانی
- کاهش توده چربی بدن
اگر میزان ترشح هورمون رشد در بدن فرد افزایش یابد، فرد دچار آکرومگالی و ژیگانتیسم میشود که در ادامه، راجع به این دو بیماری و تفاوت‌های آن‌ها صحبت خواهیم کرد. دکتر محمود یزدان پناهی، دارای بورد تخصصی جراحی مغز و اعصاب، بدون شک یکی از بهترین جراحان در این زمینه هستند. جهت کسب اطلاعات بیشتر می‌توانید با شماره‌های 02188376796 و 09128456980 تماس حاصل نموده و برای دیدن ویدئوهایی در این زمینه پیج اینستاگرام دکتر یزدان پناهی را دنبال کنید.
درخواست مشاوره رایگان
برای دریافت مشاوره اولیه توسط دکتر یزدان پناهی فرم زیر را پر کنید.
آکرومگالی چیست؟
اگر هورمون رشد در بدن فرد بالغ بیش از حد ترشح شود، آکرومگالی به وجود می‌آید. افزایش ترشح هورمون رشد، اغلب به دلیل وجود یک تومور هیپوفیز با عملکرد ترشحی است. تومور هیپوفیز یکی از انواع تومور مغزی نسبتا شایع است. این تومور در اغلب موارد خوش‌خیم است.
در موارد نادری، افرادی که به صورت سرخود از هورمون رشد صناعی استفاده می‌کنند (بدنسازان) نیز ممکن است که دچار آکرومگالی شوند.
میانگین سن تشخیص بیماری آکرومگالی، 35 سالگی است.
تفاوت آکرومگالی و ژیگانتیسم
در هر دو این بیماری‌ها، یک تومور ترشح کننده هورمون رشد در غده هیپوفیز وجود دارد و سطح هورمون رشد در خون بالا می‌رود. به دنبال افزایش سطح هورمون رشد، بافت‌های مختلف بدن دچار ازدیاد رشد می‌شوند.
اگر در یک کودک یا نوجوان میزان ترشح هورمون رشد افزایش یابد، با توجه به بسته نشدن صفحه رشد استخوانی، این کودک دچار رشد قدی و جثه‌ای خیلی شدیدی میشود که به آن ژیگانتیسم (gigantism) یا غول پیکری می‌گویند. قد این بیماران اغلب بالای دو متر است.
اگر در یک فرد بالغ میزان هورمون رشد افزایش یابد، چون صفحه رشد استخوانی بسته شده است، رشد قدی در این افراد رخ نمی‌دهد و جثه آن‌ها خیلی بزرگ نمی‌شود. در این بیماران، بیش‌ترین میزان رشد در دست‌ها، پاها و استخوان‌های صورت است. به این وضعیت آکرومگالی (Acromegaly) می‌گویند.
بنابراین، تفاوت اصلی ژیگانتیسم با آکرومگالی، سن بیمار، وضعیت صفحه رشد استخوانی و رشد قدی است.
انواع بیماری آکرومگالی
بیماری آکرومگالی به دو نوع کلی تقسیم میشود:
- آکرومگالی کنترل شده: به وضعیتی گفته میشود که فرد آکرومگالی دارد ولی به درمان‌هایی که برایش تجویز شده، جواب داده و رشد بیش‌تری در بدنش رخ نمی‌دهد.
- آکرومگالی فعال: به وضعیتی گفته میشود که بیماری بیمار تحت کنترل نیست و رشد استخوانی به صورت پیوسته در بدن فرد اتفاق می‌افتد.
علائم آکرومگالی چیست؟
عمدتا از زمانی که بیمار به آکرومگالی مبتلا میشود تا زمان تشخیص، حدود 8 تا 10 سال طول می‌کشد و در این مدت، فرد به دلیل عوارض مختلف این بیماری، به پزشکان مختلفی مراجعه می‌کند.
علائم آکرومگالی عبارتند از:
- بزرگ شدن دست‌ها، پاها و انگشتان فرد: این عوارض بخاطر اثر هورمون رشد بر روی بافت استخوانی و رشد این بافت‌ها است.
- درد مفاصل: به دلیل بزرگ شدن استخوان‌ها، این ساختارها بر روی یکدیگر فشار وارد می‌کنند و فرد دچار درد مفصلی می‌گردد.
- پروگناتیسم (Prognathism): بدلیل اثر هورمون رشد، استخوان فک تحتانی رشد پیدا می‌کند و به سمت جلو برجسته میشود که به آن، پروگناتیسم می‌گویند.
- بهم خوردن ساختار دندانی: مجددا به دلیل رشد استخوان فک، ساختار دندانی بهم می‌ریزد و یکسری از دندان‌ها روی یکدیگر قرار می‌گیرند (Malocclusion) .
- سندروم تونل کارپال: به دلیل رشد ماهیچه‌ها و تاندون‌های آن‌ها، بر روی یکی از اعصاب دست (عصب مدیان) ، فشار وارد میشود و فرد دچار سندروم تونل کارپال می‌گردد. علائم این سندروم عبارتند از: درد تیرکشنده (شبیه به برق گرفتگی) در دست، ضعف عضلات و بی‌حسی دست.
- میوپاتی: با وجود افزایش حجم ماهیچه در بیماران مبتلا به آکرومگالی، قدرت ماهیچه‌های آن‌ها کاهش می‌یابد و دچار ضعف می‌شوند که به آن، میوپاتی (Myopathy) می‌گویند. میوپاتی بیشتر عضلات بازو و ران را درگیر می‌کند.
- تعریق: هورمون رشد متابولیسم (سوخت و ساز) بدن را افزایش می‌دهد و به همین دلیل، این بیماران دچار تعریق شدید (Hyperhydrosis) می‌شوند.
- بزرگ شدن ارگان‌های احشایی: بدلیل اثر هورمون رشد بر روی ارگان‌های احشایی مثل قلب، تیروئید و کبد، این ساختارها بزرگ می‌شوند. بزرگ شدن قلب، منجر به نارسایی قلبی، اختلالات دریچه‌ای و افزایش فشار خون میشود. بزرگ شدن تیروئید می‌تواند منجر به پرکاری تیروئید شود.
- اختلالات هورمونی: در 30% بیماران مبتلا به آکرومگالی، سطح هورمون پرولاکتین هم زیاد میشود. زیاد شدن پرولاکتین باعث ریختن سیکل‌های قاعدگی، خروج شیر از پستان (گالاکتوره)، بزرگ شدن پستان‌ها در آقایان (ژنیکوماستی)، کاهش میل جنسی و ناباروری میشود. همچنین، همانطور که پیش‌تر گفته شد، هورمون رشد باعث افزایش سطح قند خون میشود و در نتیجه شیوع دیابت در بیماران مبتلا به آکرومگالی بیشتر از افراد نرمال جامعه است.
لازم به ذکر است که با توجه به اثر هورمون رشد بر روی دستگاه گوارش، این افراد دچار پولیپ‌های متعدد روده می‌شوند و ریسک ابتلا به سرطان‌های گوارشی (بخصوص سرطان کولورکتال) در این افراد بالاتر است.
علائم آکرومگالی در نوجوانان
علائم فوق‌الذکر، در نوجوانان مبتلا به آکرومگالی نیز رخ می‌دهد. لازم به ذکر است که نوجوانان، با توجه به بسته نشدن صفحه رشد در این افراد، دچار افزایش قد نیز می‌شوند و ممکن است که درجاتی از ژیگانتیسم را از خود بروز دهند.
روش‌های تشخیص آکرومگالی
هورمون رشد منجر به ترشح پروتئینی از کبد به نام فاکتور رشد شبه انسولینی یک Insulin-like growth) factor-1 or IGF-1) میشود. بنا به دلایلی که از حوصله مطلب خارج است، نمی‌توان مستقیما سطح هورمون رشد را اندازه گرفت؛ به همین دلیل، ما سطح IGF-1 را اندازه می‌گیریم. اگر سطح این ماده بالاتر از حد نرمال باشد، آکرومگالی تایید میشود.
گفتیم که هورمون رشد باعث افزایش قند خون میشود و در پاسخ به افزایش قند خون، سطح هورمون رشد و به تبع آن، IGF-1 افت می‌کند. یکی دیگر از روش‌های تشخیص آکرومگالی با استفاده از همین نکته است. پس از تجویز 100 گرم گلوکز خوراکی، سطح IGF-1 را اندازه می‌گیریم. اگر سطح این ماده افت نکند، یعنی ترشح هورمون رشد بالاست و فرد مبتلا به آکرومگالی است.
گفتیم که علت ایجاد آکرومگالی، وجود تومورهای هیپوفیزی است. پس اگر بیمار مبتلا به آکرومگالی باشد، باید یک ام آر آی مغز از بیمار بگیریم تا تومور را ببینیم و ابعاد آن را متوجه شویم.
| مطالب مرتبط: علائم بزرگ شدن غده هیپوفیز |
آیا آکرومگالی ارثی است؟
عمده موارد آکرومگالی، ارثی نیست. تنها 5% موارد آکرومگالی به صورت خانوادگی رخ می‌دهد که بخاطر ایجاد یکسری جهش‌های ژنتیکی است که به صورت خانوادگی، نسل اندر نسل، منتقل میشود.
تومور آکرومگالی چیست؟
آکرومگالی در همه موارد، به دلیل وجود یک تومور ترشح کننده هورمون رشد ایجاد میشود:
- در حدود 90% موارد، این تومورها در هیپوفیز واقع شده‌اند.
- در 10% باقی مانده، این تومور در جاهای دیگری از بدن واقع شده که به آن، تومور نابجا (Ectopic Tumor) می‌گویند. بیشتر موارد تومور نابجا، در هیپوتالاموس، پانکراس و ریه رخ می‌دهد.
| دیگران می خوانند: درمان سکته مغری |
درمان بیماری آکرومگالی
پیش از هر چیز باید گفت که تغییرات ناشی از آکرومگالی، در عمده موارد، برگشت ناپذیر است؛ به عبارتی، افزایش سایز دست و پا در این بیماران، با درمان آکرومگالی، برطرف نمی‌شود. هدف ما از درمان آکرومگالی، پیشگیری از ایجاد تغییرات بیشتر و عوارض جدید است.
خط اول درمان آکرومگالی جراحی است که در ادامه راجع به روش جراحی آن، توضیح خواهیم داد. میزان موفقیت جراحی، به سایز تومور بستگی دارد و هر چه سایز تومور بیشتر باشد، احتمال موفقیت جراحی کمتر است.
اگر فردی توانایی انجام جراحی ندارد، می‌توان از پرتو درمانی رادیوتراپی استفاده کرد. یکی از عوارض رادیوتراپی، کم کاری تیروئید است که معمولا 10 الی 15 سال پس از پرتو درمانی رخ می‌دهد.
در 50% موارد، پس از جراحی و رادیوتراپی، سطح IGF-1 هنوز بالاست که نشان دهنده بالا بودن هورمون رشد است. در این موارد، بیمار به کمک داروهای مختلفی تحت درمان قرار می‌گیرد.
برخی داروهای مورد استفاده در این زمینه عبارتند از:
- آگونیست‌های دوپامین مثل کابرگولین و بروموکریپتین
- لیگاندهای گیرنده سوماتواستاتین مثل اکترئوتاید و لانرئوتاید
- آنتاگونیست گیرنده هورمون رشد مثل Pegvisomant
در حال حاضر، لیگاندهای رسپتور سوماتواستاتین داروهای خط اول هستند. سوماتواستاتین هورمونی است که به صورت طبیعی توسط بدن ترشح میشود و ترشح هورمون رشد را سرکوب می‌کند. این داروها، به دلیل شباهت ساختاری، به گیرنده‌های این هورمون متصل می‌شوند و منجر به توقف ترشح هورمون رشد می‌گردند. این داروها منجر می‌شوند که در 60% موارد سطح هورمون رشد نرمال شود و در 50% موارد منجر به کاهش ابعاد تومور نیز میشود.
اکترئوتاید دارای یکسری عوارض جانبی نیز می‌باشد:
- عوارض گوارشی: اکترئوتاید حرکات دستگاه گوارش را سرکوب می‌کند و منجر به تهوع، استفراغ، سنگ صفراوی و یبوست میشود. ثانویه به حرکت دستگاه گوارش، مواد غذایی در اختیار باکتری‌ها قرار می‌گیرد و با رشد این باکتری‌ها، فرد دچار درد شکمی، نفخ، اسهال عفونی میشود.
- عوارض تیروئیدی: این دارو بر روی عملکرد تیروئید نیز اثر دارد و آن را سرکوب می‌کند و منجر به بروز کم کاری تیروئید در فرد میشود.
جراحی تومور هیپوفیز در آکرومگالی
هیپوفیز در سطح تحتانی مغز و در داخل یک حفره استخوانی به نام زین ترکی (Sella Turcica) واقع شده است. برای خارج کردن این تومورها، از روش جراحی قاعده جمجمه استفاده میشود.
جراحی قاعده جمجمه یکی از روش‌های پرکاربرد در جراحی مغز و اعصاب است. در این روش، یک لوله انعطاف‌پذیر (اندوسکوپ) را وارد بینی می‌کنند. پس از برش دادن استخوان‌های سقف بینی، این لوله را وارد جمجمه می‌کنند و تومور را جراحی و از بدن فرد خارج می‌کنند. این جراحی بسیار پیچیده و دشوار است، به همین منظور لازم است بیماران برای اطمینان از نتیجه عمل به یک جراح حاذق مراجعه نمایند. دکتر محمود یزدان پناهی، دارای بورد تخصصی جراحی مغز و اعصاب، بدون شک یکی از بهترین جراحان در این زمینه هستند. جهت کسب اطلاعات بیشتر می‌توانید با شماره‌های 02188376796 و 09128456980 تماس حاصل فرمایید.
منابع:
اصول طب داخلی هاریسون 2022 ؛ فصل 373
اصول طب داخلی سیسیل 2020 ؛ فصل 64
